ADAMTS13活性測定試劑盒

ADAMTS13活性測定試劑盒

Cat#812

背景簡介：

ADAMTS13又稱vWF裂解蛋白酶，是一種鋅金屬蛋白酶，可裂解位於(yu) vWF A2區Tyr(1605)-Met(1606)之間的超大型vWF多聚體(ti) （UL-vWF）。研究表明，低活性的ADAMTS13與(yu) 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）有關(guan) ，TTP 是一種危及生命的血液病，其特點是血小板計數低、微血管血栓、紅細胞破碎、中樞神經係統和腎髒並發症。ADAMTS13 活性水平低於(yu) 正常的 5%，會(hui) 導致血漿中 UL-vWF 多聚體(ti) 的積累。UL-vWF 多聚體(ti) 會(hui) 與(yu) 血小板上的受體(ti) 結合，誘導血小板聚集，形成血管內(nei) 微小血栓。

先天性TTP是一種罕見的遺傳(chuan) 性疾病，由ADAMTS13基因突變引起，導致產(chan) 生無功能的ADAMTS13蛋白。獲得型TTP 是一種自身免疫性疾病，由ADAMTS13的自身抗體(ti) 抑製酶的活性引起。測量 ADAMTS13 活性水平有助於(yu) 將 TTP 患者與(yu) 溶血性尿毒症（HUS）和特發性血小板減少性紫癜(ITP)等其他血小板減少性疾病區分開來。現有的 ADAMTS13 活性測量方法包括多聚體(ti) 分析、膠原結合和 vWF 酶聯免疫吸附試驗，這些方法用時長、操作困難且結果不穩定。直到Kokame使用合成的 VWF73 肽基底物，能夠快速有效的檢測FRET。

檢測原理：

 ACTIFLUORTM ADAMTS13是一種FRET檢測試劑盒，用於(yu) 檢測人體(ti) 血漿中ADAMTS13的活性。使用重組VWF86-ALEXA FRET底物對檸檬抗凝血漿樣本進行 ADAMTS13 蛋白酶活性檢測。ADAMTS13對VWF86-ALEXA FRET底物中tyr/met殘基之間的蛋白水解，使ALEXA熒光脫鉤，從(cong) 而導致熒光增加。使用熒光儀(yi) （Ex=485 nm; Em=535nm）在 37℃下監測ADAMTS13裂解底物導致的熒光隨時間的增加（Vmax）。利用正常血漿和已知濃度的ADAMTS13構建標準曲線。血漿中ADAMTS13的活性通過標準曲線的Vmax值插值計算確定。

產(chan) 品應用：

 ACTIFLUOR™ ADAMTS13 活性測定是一種熒光共振能量轉移(FRET) 分析法，用於(yu) 測定人體(ti) 血漿中的 ADAMTS13活性。

產(chan) 品訂購：